Cantrell je pentade: uzroci, liječenje, prognoza

Postoji mnogo malformacija formirana u maternici. Oni mogu utjecati na bilo koji sistem organa. Najopasniji su srčane mane, pluća, probavnog sistema, bubrega i mozga. Neki od njih su nespojive sa životom. Ostali podložna kirurško liječenje. Jedan od najsloženijih malformacije smatra pentalogy Cantrell. Ova bolest se odlikuje broj kršenja nekoliko organa. U nekim slučajevima, možete pronaći nepotpun pentade Cantrell. Uprkos ozbiljnosti kvara, ponekad doktori su u stanju nositi se sa bolešću i vratiti vitalne funkcije organizma.

Cantrell je pentade - šta je ovo patologija?

Ova patologija se odnosi na urođene srčane bolesti, i drugih organa. Kao što samo ime pentade Cantrell uključuje 5 defekata. Među njima je najopasniji kršenje kardiovaskularni sistem, što podrazumijeva promjenu u hemodinamike. Također ovog nedostatka uključuje strašan kozmetički defekt. Prepoznati to može biti odmah po rođenju bebe, kao srce novorođenčeta "strši". Cantrell sindrom ne mora uvijek sastojati od 5 defekata. Često da je 1 ili 2 poremećaji su odsutni (tetrade trijada). Osim bolesti srca, bolest uključuje još jedan težak simptom - omfalokele. Tu su i promjene u prednjeg trbušnog i grudnog koša, dijafragmu defekt.

Cantrell je pentade: uzrokuje bolesti

Važno je znati da se formira bolest u drugom tromjesečju trudnoće. Tokom ovog perioda, polaganje svih vitalnih organa i sistema. Kao što je poznato, za 14-18 tjedana trudnoće formira mezoderm. Pod uticajem faktora okoline i razne infekcije majka može doći do neke povrede embriogeneze u tom periodu. Jedan od ovih abnormalnosti mogu biti pentalogy Cantrell. nije utvrđena tačan uzrok bolesti. Međutim, ovaj defekt je povezana sa kromosomske abnormalnosti. Među njima, 18 i trisomija 13, Turner sindrom, X-vezana bolest. Poznato je da je ovaj defekt je prilično rijedak. Učestalost njegovog nastanka je 3-5 novorođenčadi po miliona. U svijetu manje od 100 slučajeva opisanih. Bolest je češća kod dječaka.

Uprkos činjenici da je saznati uzrok bolesti još nije bilo, što trebate znati o faktorima rizika koji dovode do različitih poremećaja fetalnog razvoja. Među njima:

1. Utjecaj štetnih i otrovnih tvari (soli teških metala, droga i kemikalija).
2. Izloženosti zračenju.
3. Fizičkih uticaja (ozljede).
4. Stresnim situacijama.
5. Pušenje i alkoholna pića.

Mehanizam hemodinamskih poremećaja

S obzirom na činjenicu da je petina Cantrell mogla doživjeti različite srčane mane, hemodinamskih poremećaja na taj način razlikuju jedni od drugih. Najčešće ova bolest je praćena ventrikularne septuma defekt. Razvoj hemodinamskih poremećaja ovisi o porok. Sa značajnim smetnje pojavljuju u velikim shunt mali krug, što dovodi do plućne hipertenzije. Leve komore je preopterećen i kompenzacijskih hipertrofiju. Kao rezultat toga, došlo je do povećanja iu RV i NN.

Manje zajednički atrijalnim septalni defekt. Hemodinamskih poremećaja, kada je također ovisi o veličini defekta. Uz veliki komunikacije između pražnjenja pretkomora krvi u desni odvojeni je značajno povećan, što je rezultiralo u hipertrofija i dilatacija PP. Levo atrijalne preopterećenja javlja.

Glavne manifestacije Cantrell je pentade

Kao što je poznato, klasične Cantrell sindrom uključuje 5 defekata. Među njima su i povrede:

• Omfalokele fetus. Na drugi način to se zove gornjem pupčane trbušnog zida defekt. Ova povreda se odlikuje činjenicom da je unutrašnji organi normalno nalaze u želucu, prikupljaju se u pupčane kile torbu i ode van.
• Grudi zid defekt. To se najčešće karakteriše odsustvo ili split sabljast. Kao rezultat toga, srce je također kreće naprijed.
• Odsustvo perikarda, a to je da bude uz dijafragmu.
• razvoj srčane anomalije. U gotovo svim slučajevima ektopija - Pogrešno postavljanje agencija. Na ovom srčane mane mogu biti u abdominalnom ili vratu. Osim toga ektopija, a tu su i razni nedostaci. Pored VSD i ASD javlja atrezija trikuspidne ventila, plućne arterije. U rijetkim slučajevima, potpuno odsustvo srca komora.
• Dijafragmalna hernija.

Osim Cantrell sindrom može biti nepotpun, a to je praćen i kombinacija drugih anomalija. Najčešće se ova bolest CNS (mozak kila, hidrocefalus), gastrointestinalni (patologije žuči i slezene), odsustvo prste ili udova.

Klinička slika bolesti

Simptomi bolesti postaju vidljivi od trenutka rođenja. Prvi pravi sama značajnih kozmetički defekt u kojem srce i abdominalnih organa "viri" van. Osim toga, u prvim satima života i pridružiti više strašno simptoma. Zbog urođenih srčanih mana novorođenčeta postaje malo kisika. Kao rezultat toga, on je imao otežano disanje, cijanoza, uvlačenje kože između rebara od međuprostorom i donji dio prsne kosti. Najčešće, to beba mora biti priključen na respirator. Za sumnju u bolest, potrebno je saznati gdje je srce da potvrdi jedan od glavnih karakteristika - ektopija tijelo.

Koja je dijagnoza Cantrell je pentade?

sindrom dijagnoza Cantrell se zasniva prvenstveno na vanjskom pregledu novorođenčeta. Prvo, doktor traži prisustvo omfalokele - defekta trbušnog i grudnog koša zid, a zatim određuje tamo gdje je srce. Nakon potvrde ektopične, poremećaja respiratornog i hemodinamskih parametara, dijagnoza je gotovo sigurno. Da bi se utvrdila prisutnost srčanih mana, obavlja auskultaciju i echocardioscopy. Ultrazvuk abdomena ponašanja nepraktično jer mora biti eliminirana svega defekata.

Tretman pentade Cantrell

Unatoč činjenici da je petina Cantrell - Ovo je kombinovano i strašno porok, u nekim slučajevima je moguće da se nosi s tim. Ovo se odnosi na pacijente sa hemodinamskih abnormalnosti kompatibilan sa životom. Glavne mane tretman - hirurške intervencije. Operacija se sastoji od nekoliko faza i smatra se jednim od najtežih. Rez se izvodi u liniji torakalni i trbušnog zida. U isto vrijeme, hirurzi treba izvršiti korekciju srčanih mana i smanjenje probavnog sistema. Ektopija srca obično se lijevo. U nekim slučajevima, kirurgija za male VSD i ASD položiti više odgovara dobi (3 godine).

prevencija malformacija

Glavni način prevencije je prenatalnu dijagnostiku. Obično dijagnosticiran pentalogy Cantrell u fetus može biti isporučeni već na 20-24 nedelje razvoja. Najčešće, takav zaključak je razlog za prekid trudnoće. Za primarne prevencije uključuju:

• Da biste izbjegli štetne posljedice.
• Održavati zdrav način života.
• Izbjegavajte stresne situacije, posebno u prvoj polovini trudnoće.

Prognoza ove bolesti je dvosmislen, jer zavisi od stepena oštećenja srca. U nekim slučajevima, liječnici uspjeli spasiti život djeteta. Ipak, ova djeca trebaju stalnu brigu i nadzor specijalista.