ZdravljeBolesti i stanja

Hammam-Rich sindrom: opis

Hamman Rich sindrom - relativno rijetke bolesti (incidencija je samo deset slučajeva na stotine hiljada ljudi), koja se manifestira u obliku skleroze pluća i formiranje respiratorne insuficijencije. Stručnjaci pripisuju njegovog nastanka do autoimunih procesa.

definicija

Hamman Rich sindrom - bolest povezana s patološki proces u plućnog tkiva, što dovodi do njene skleroze i razvoj respiratorne insuficijencije. Da studira je počela tek sredinom prošlog stoljeća, kada je znanstvenim časopisima često publikacija sa opisima slične simptome.

Ova patologija je češća u srednjoj dobi i starijih muškaraca. Smatra se da to može biti zbog loše navike, duži radni staž i karakteristike zanimanja neodgovarajućih uslova rada (zavarivači, rudari, graditelji i tako dalje. D.).

sinonimi

A liječnik koji je prvi za proučavanje patologije je Scadding. On je predložio da termin kao što je "fibrosing alveolitis." Ali vrlo brzo je počeo da se koristi u prilično širokom smislu, označava grupu bolesti koje imaju slične simptome. Stoga, bilo je potrebno više od specifično ime.

Patologija je preimenovan Scadding bolest, a zatim u Hamman Rich sindrom, kao što se ispostavilo da su ova dva doktora su opisane slične patologije 1935. godine. Postoje i drugi sinonimi ove nozološki jedinice, na primjer, progresivni intersticijske plućne fibroze, vlaknaste displazija, ciroza, pluća gnojni intersticijski upale pluća i drugi. U modernoj medicini, ovlašćen je da ih sve koriste.

etiologija

Hamman Rich sindrom i dalje ostaje jedna od bolesti nepoznate etiologije, budući da je fenomen fibroze javljaju kod ove bolesti je plućnog tkiva nespecifičnih reakcija na patološki proces. Najpopularniji u naučnoj zajednici imao teoriju da je bolest uzrokovana autoimunim proces zasnovan na alergijske reakcije trećeg tipa (immunocomplex).

Postoje zagovornici i teorija polyetiology. Oni tvrde da su pluća tkivo je izloženo nekoliko agenata bakterijske, gljivične ili virusne prirode, što dovodi do hyperergic reakciju imunog sistema.

Za broj naučnika smatra prethodno Rich sindrom Hamm kao jedan utjelovljenje kolagenoza, pri čemu je patološki proces je ograničen na samo svjetlo.

patogeneza

Akutni intersticijski pneumonitis (Hamman Rich sindrom) javlja zbog formiranja tzv alveolarni-kapilarna jedinice. Od kako je izrazio patoloških promena zavisi od stope difuzije plinova u krvi i, kao posljedica hipoksije. Ovaj proces nije jedinstven za ovaj bolest, i tipično disajnih organa odgovor na povrede.

Smanjenje difuzija plinova kroz alveole javlja iz nekoliko razloga. Prvo, promjene debljine membrane i particija kao fibrinogena u plazmi, prožima tim područjima, čineći ih gusta i krut. Drugo, epitel oblažu vreće disajnih puteva (alveola) unutar postaje kubnih i gubi svoja svojstva. Treće, poremećen perfuzija proces plinova, odnosno zrak koji ulazi u pluća, nisu u dodiru sa krvotoka bilo koje ovaj proces se dešava prebrzo. Osim toga, tu je refleks grč sudova pluća zbog povećanja pritiska u plućnu cirkulaciju, što dodatno pogoršava patofizioloških mehanizama.

simptomatologija

Hamman Rich sindrom kod djece je rijedak. Ova bolest uglavnom javlja u srednjoj dobi i starije osobe, ali može biti u nedonoščadi sa smanjenim kompenzacijskih kapaciteta.

Sporo početka bolesti. Kod ljudi, postoje epizode suhog kašlja i zategnuto u grudima. Zatim, pridružuje se otežano disanje i izdahnite blagi porast temperature, slabost, umor. Na inicijalnom pregledu jasno vidljive plavkasto prstiju i nazolabijalne trougao. Možda promjenu terminala falange i oblik noktiju.

Tu ubrzan rad srca, mali klobuči Rales u plućima. Uz napredovanje bolesti česte epizode kašlja, pojavljuje se ispljuvak, au rijetkim slučajevima i hemoptysis (kada je to moguće kapilarne jaz).

dijagnostika

Difuzne intersticijske plućne fibroze (Hamman Rich sindrom) može se otkriti putem laboratorijskih ispitivanja samo u završnoj fazi bolesti, kao što je u test krvi će biti nespecifični promjene:

  • povećanje proteina;
  • SSCHE ubrzanje (sedimentacija);
  • promjene u omjeru frakcija proteina.

Ovi podaci ukazuju na prisutnost upale, ali nije prijavio bilo koji od svoje prirode, kao ni o lokaciji. Malo može pomoći plan radiografiju pluća. U početnim fazama postoji rastuća obrazac u pluća root, onda neto zrnatost plućnog tkiva. Vremenom, fotografije pojavljuju regije veće transparentnosti, koja ima oblik saća. Srce će također biti promijenjen zbog povećanja prava srca.

diferencijalna dijagnoza

Hammam-Rich bolest - bolest koja je teško dijagnosticirati upravo zbog nespecifičnih promjena u plućima. Kako bi se precizno biti sigurni u dijagnozu, da se isključe sve ostalo.

Doktor mora da napravi poređenja:

  • toksične i alergijske alveolitis fibroziruschim;
  • bilateralne upale pluća;
  • sarkoidoza;
  • distribuiraju plućne tuberkuloze;
  • sistemske bolesti vezivnog tkiva (lupus, reumatoidni artritis, sklerodermija, itd);
  • Rak pluća;
  • plućni hemosideroze;
  • grupa pneumoko-.

Samo u slučaju da sve koje se nalaze iznad odbačena dijagnosticiran sindrom Hammer-Rich. potrebne za obavljanje često postmortem pregledu. Da biste to učinili, doktor propisuje otvorene ili zatvorene punkcije, ovisno o predviđenoj fazama bolesti.

morbidne anatomije

Simptomi i dijagnoza Hammam-Rich sindroma ovisi o tome kako globalne promjene u plućnom tkivu. Da bi ih procijeniti, uklonite komad pluća i ispitati pod mikroskopom. Rezultati ovog istraživanja ne može se poklapaju sa kliničkim manifestacijama, ali oni su točniji, jer oni odražavaju direktno državnog organa.

Ako je bolest pod fibrosing alveolitis, patolog vidi tkivo oticanje tečnost sa visokim sadržajem fibrina u alveolarne lumena, impregnacija particije upalnih ćelija odgovor. Ako je patološki proces napreduje, to je histološki evidentno promjene u strukturi stanica i endotelne alveolarne kapilarne bazalne membrane zadebljanja. Također je moguće djelimičnog uništenja alveola u mjestima kontakta sa plovila.

Postoji pet stupnjeva promjena u plućima:

  1. Edem i mobilne infiltracije alveolarne zidova.
  2. Fluid punjenja alveola i desquamated ćelije ili apsorpciju eksudata particija i pečat.
  3. Uništenje alveola, formiranje cista u malom bronhija.
  4. Višestruki srednje i male ciste.
  5. "Cellular" svjetlo zbog velikih ciste.

Tok i prognozu

Kelloidoz (Hamman Rich sindrom) ima prilično lošu prognozu, jer je nemoguće da se zaustavi napredovanje bolesti. Čak i sa patološkog procesa lijek može biti spora, ali prije ili kasnije bolest i dalje će pobijediti. Pacijent može biti od nekoliko mjeseci do nekoliko godina života. Kao što će egzacerbacije i remisije nestabilan u to vrijeme.

Vremenom, progresivni kardiopulmonalne insuficijencije vodi ljude prema invalidnosti, a zatim do smrti od gušenja. U najboljem slučaju, pacijent će biti još pet do sedam godina od trenutka postavljanja dijagnoze. Pod uslovom da će poštovati sve preporuke liječnika. U rijetkim slučajevima, na kraju dolazi nakon nekoliko mjeseci, bez obzira na terapiju. Ako se tretman predviđen za ranim fazama bolesti, u rijetkim slučajevima je moguće "sačuva" u ovoj fazi i spasiti život čovjeka, i relativna zdravlje.

tretman

Šta da radim bolestan, nakon što mu je dijagnosticiran sindrom Hammam-Rich? Tretman počinje odmah. To nije potrebno odgoditi početak liječenja, kao bolest napreduje tokom godina sve više i više. Poseban tretman još uvijek nije razvijen, tako doktori pokušavaju da zaustave simptome i usporiti brzinu fibroze tkiva.

U početnim fazama bolesti najefikasniji dokazane steroidima. Oni smanjuju upalni manifestacije: eksudacijom tekućine, mobilni infiltracija, usporiti formiranje vezivnog tkiva i proizvodnju antitijela. Bolus terapija obavlja, i.e. početi s visokim dozama (do 60-80 mg dnevno) i postepeno smanjiti količinu droge do 20 mg. Važno je da pratite aktivnost kore nadbubrežne žlijezde, kako ne bi došlo do Kushingoid sindroma.

U kasnijim fazama, kada je dovoljno izrečena fibroze, prednost se daje droga koja sprečava imunološki sistem. Posebna distribucije dobila je kombinirana terapija steroida i citostaticima. To je bio efikasniji od upotrebe ovih lijekova pojedinačno.

Imenovani kao simptomatska terapija dekongestivi, udisanje kisika pod pritiskom, B vitamina, kao i antibiotici koriste kao potrebno (kada montirate sekundarna infekcija), srčani glikozidi i diuretici (uz povećanje zatajenja srca).

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 bs.unansea.com. Theme powered by WordPress.