Simptomi i liječenje Landau-Kleffner sindrom

Landau-Kleffner sindrom - stiče epileptičnog afazija u djece. Odlikuje kršenje funkcije govora. U ovom slučaju, pate ne komponente artikulaciji govora (zvuk modifikacija putem zuba, jezika i grla), kao i mogućnost da artikuliše fonema u centralnom nervnom nivou sistema. Usput, to je u pojedinim područjima u moždanoj kori.

Bolest se javlja u potpuno zdrave djece. Prva gube sposobnost da se prilagode vanjskom okruženju, a onda ne može biti izražajan, jasno i logično izraze svoje misli. Činjenica da u mozgu bebe su patološke promene, pokazuje EEG. Sindrom je opisan u 1957. dva naučnika - Landau Kleffner. Stoga, njihova imena i zovem ove bolesti.

Uzroci bolesti

Uzroci Landau-Kleffner sindrom nije u potpunosti definiran. Iako je u nekim slučajevima, liječnici mogu identificirati faktor koji je doveo do razvoja bolesti. Na prvom mjestu - je zatvorena ozljeda glave, tumor na mozgu, parazitska bolest uzrokovana larve svinjetine pantljicaru - neurocisterocozu. Razlog bi mogao biti, i autoimunih demijelinizacione bolesti, u kojoj je uništenje bijele tvari nervnog sistema - mijelina. Pokrenuti razvoj sindroma su u stanju upale u zidu broda u regiji mozga. Višestruki pojave bolesti su povezane s nedostatkom mitohondrijske respiratorni kompleksa. Ponekad je uzrok postane previše tanak korteks, što je rezultiralo u dijete u razvoju pogođenim hemisferi.

Sindrom može biti fulminantne obliku. To je jučer dvogodišnji dijete hodali, razgovarali, i bio je potpuno zdravo dijete, a sada se probudi, ne može da se veže, a nekoliko riječi. Ponekad, bolest napreduje sporo, mrvice postepeno gubi svoju sposobnost da verbalne komunikacije i adekvatnu percepciju stvarnosti.

Koji su simptomi?

naučnice bolest detaljno opisao Vladimir N. Sh Landau-Kleffner sindrom, kaže ona, tu je i zbog tzv plastičnost mozga. Bilo je to kao da je "restrukturirati" da bolje obavljaju svoje funkcije. U procesu te transformacije i razvija privremeni afazija. Kao što je slučaj sa stečenim forme, ozljeda i bolesti uzrokovane ovom vrstom patologije može se dijagnosticira pomoću EEG. Osim toga, "prvi zvono" može postati epileptičkih napada, koji se pojavio na dijete. Oni su u 70% slučajeva u pratnji početka bolesti.

Oko četvrtina svih slučajeva, pacijent gubi funkciju govora za mjesec dana. Ali većina gubitak javlja gotovo trenutno. Ponekad beba ne može da izgovori zvuk. Polovine pacijenata vidi poremećaja u ponašanju. Operativni razmišljanje je očuvan. Sa godinama, napadi nestaju. Potpunu ili djelomičnu obnovu funkcija govora doći za 16 godina.

pogoršanje govora

Landau-Kleffner sindroma kod djeteta počinje sa gubitkom funkcije govora - to je jedan od glavnih simptoma bolesti. Odlikuje se verbalno ili auditivni agnozije - poremećaj percepcije, koje čuvaju svijest i osjetljivost. U prvom slučaju, pacijent nije u stanju da pravilno govori. U drugom - on ne može prepoznati poznate zvukove i zvukove. U ovom slučaju, su normalne reakcije na dijagnostičke fonološki audiograma.

Glavni problem leži upravo u području osjetljivosti zvuka. Uprkos tome, sindrom manifestuje u kritičnom periodu usvajanja jezika uređaja. Poremećaj reprodukcije govora može biti različitih nivoa složenosti. Afazija su vrlo jaki u nekih pacijenata. Kako kažu naučnici, složenim predmetima se dijagnosticira kod 6 pacijenata od 77. Ako dijete je uočio lakše povrede, može spasiti vještine čitanja i pisanja. Jezik smetnje manifestuje kako slijedi: dijete zbunjuje slova i zvuči pogrešno izgraditi kazne, ne može logički izrazi svoje misli i tako dalje.

epilepsija

Klinički napadi su primijećeni u 70-85% slučajeva stečenih Landau-Kleffner sindrom. Bolest u trećoj djece počinje jednim epileptični napad. Ovo je - početak bolesti. Jedan broj pacijenata između poremećaja napada i govora može potrajati nekoliko godina. Konvulzije često fiksirane u dobi od 4 do 10 godina. Mnogi doktori kažu da ne treba da se javljaju u odraslom dobu. To je, nakon što se ne javljaju 16 godina napada.

U 58% pacijenata sa fiksnim parcijalnih napadaja. Njihovim uzrocima oštećenja moždanih ćelija u određenom području jedne hemisfera mozga. Konvulzije se javljaju u 39% djece, konvulzije s gubitkom svijesti - na 16%. Neki pacijenti izloženi miokloničnih poremećaja koji utiču na mišiće lica i jabuke oka. U 12% pacijenata epilepsije se prenosi na genetskom nivou.

poremećajima u ponašanju

Oni su karakteristični za gotovo sve pacijente. 78% mladih djeca imaju problema u ponašanju ako su dijagnosticiran Landau-Kleffner sindrom. Odrasli ne treba iznenaditi činjenica da je njihova mirna i srdačan beba odjednom postala agresivna. Rage - standard simptom. Ljutnja može biti tako intenzivan i nekontrolisane, da se dijete ne može priuštiti da se nosi sa tim bez hospitalizacije u psihijatrijskoj ustanovi. Drugi, naprotiv, postaju naglo povukla. Oni izbjeći društvu ljudi koji pate od anksioznosti i opsesivne misli.

Neka djeca su izgleda potpuno gluh. Drugi stavio pogrešnu dijagnozu - autizma. Zaista, doktori su ponekad teško odrediti koji je pravi uzrok čudno ponašanje Landau-Kleffner sindrom. Na kraju krajeva, on i autističan ponašanje karakterizira pojava, kao što je nemogućnost da se izgradi logično potpunost prijedloga, opsesivno ponavljanje iste fraze, riječi. Slaba koncentracija pažnje i povećanu aktivnost primijećeni u 80% pacijenata. Iako su problemi u ponašanju su sekundarne simptome u odnosu na probleme govora, neka djeca mogu iznenaditi neobičnim, nelogično i bizarne reakcije. Na primjer, oni mogu provesti sati ponavlja istu gestu.

moderne terapije

Na prvi znak bolesti potrebno je započeti liječenje Landau-Kleffner sindrom. Klinike, u kojoj govorite, će biti u mogućnosti ponuditi neka rješenja problema:

• Naravno, droga;
• operacije.

U ovom drugom slučaju, pacijent je otvorio lobanje i ukloniti epileptičkih fokusa. Da biste to učinili, odrezati neke od kostiju i hard shell mozga. Nakon toga, sive mase hirurga čini rez. Oni će i dalje spriječiti izbijanje i širenje epileptogenic impulsa. Onda je dura mater i kosti su uspostavljeni. Rana je sašivena. Nakon 6-7 tjedna nakon operacije, dijete iz bolnice da se vrati kući. Nakon operacije u djece s Landau-Kleffner sindrom vidi napredak u intelektualne i psihološke funkcije.

Anti-oduzimanje

Tretman Landau-Kleffner sindrom nije uvijek pruža samo operativne varijanta. Ponekad pomaže da se riješi medicinske terapije bolesti. Pruža prijem antikonvulzivi. Na žalost, oni ne uvijek dati pozitivan rezultat. Na primjer, "karbamazepin", "fenobarbiton", "fenitoin" su često neefikasni - afazija može samo pogoršati. Napada kod pacijenata koji će se ponoviti sa osvetom. Ovo se posebno odnosi na pacijente sa čestim napade ili atipične odsustvo napada.

Osim toga, doktori često preporučuju "Nicardipine". To pomaže da se blokira kalcijum kanala. Korisno je administracija intravenske gama globulin. i takve su se pokazali dovoljno efikasan lijek "etosukcimida", "valproata". Pomoć i benzodiazepini, posebno "Klobazam" i "midazolam". Ali oni moraju biti intravenski.

drugih droga

Landau-Kleffner sindrom, simptomi i tretmani koji su opisani u ovom članku daje za prijem "Diazepam" prije odlaska u krevet. Ovaj lijek daje dobre rezultate. Terapija je propisana u trajanju od 6 tjedana da se izbegne tahifilaksije - Rapid efekt smanjenja uz ponovnu upotrebu droge. Istraživanja su pokazala da može biti korisno "levetiracetamom". Također je vrlo dobro pomoći u liječenju djetinjstvu idiopatske fokalne napade, epileptičke električne status sna, suzbijanje kontinuiranog spike valova u njegovom sporom fazi. Osim toga, uspješan u liječenju afazije i napada, droge "felbamat." Ali kada koristite je moguće razviti različite nuspojava, među kojima se najčešće susreću aplastične anemije i disfunkcija jetre.

kortikosteroidi

U liječenju Landau-Kleffner sindrom i pomoć kortikosteroida. "ACTH" posebno dobro dokazana. To smanjuje manifestacije simptoma stečenih epileptičkih afazija, normalizira stanje EEG. Dugotrajnoj terapiji ovih lijekova preporučuje se većina pacijenata. Međutim, imajte na umu da nisu svi pogodan opcija hormonski tretman.

Često ljekari propisuju steroide pacijentima. Na primjer, "Prednisolone" je intravenozno više od tri mjeseca. Terapija se koristi za indukcije remisije. Važno je imati na umu da je smanjenje doze steroida se često povezuje sa stalnim recidiva simptoma bolesti. Ukupno trajanje kursa može trajati od šest mjeseci do nekoliko godina. Inače, terapije kortikosteroidima ima dosta neželjenih efekata kao što su debljanje, hipertenzija, dijabetes, katarakta, bolesti bubrega, depresija, manična sindrom i tako dalje. Pored toga, oni se ne preporučuju za pacijente koji imaju problema sa imunitetom, dok su ga dodatno pritisnuti. Oni su također kontraindiciran kod osoba sa aseptičkim nekroze, tuberkuloze ili bolesti čiji izgled izazvala vitalne funkcije gliste.

Stavovi roditelja

Posebnu brigu i pažnju je potrebno za dijete sa dijagnozom Landau-Kleffner sindrom. Komentari roditelja ukazuju na to da beba treba da preduzmu klase za logopeda, logopeda. Doktor ne može vratiti funkciju govora. Ali ovi sesije naučiti mrvice na upornosti, dovedi u njemu odgovornost, organizacija. Roditelji tvrde da su djeca u inostranstvu tako propisuje dobar antiepileptik i antiepileptika pod nazivom "Kepprom". Takođe, preporučujemo "Depakine", ali često ima negativan uticaj na pankreas, tako da neke prebacivanje na homeopatski tretman. Mnoge majke i očevi su također napomenuti da je najbolji način sa sindromom - sazrijevanja bebu. On se stariji - postepeno poboljšava svoj govor. Osim toga, starost-run napada i paroksizme.

izgledi

Što se tiče doktora, oni su i dalje istraživati šta je Landau-Kleffner sindrom. pacijenti fotografiju sa svoje video epizoda, povijest, zaključio je specijalista uski profila - sve je to dio istraživanja. Doktori da je terapija radi bolje u slučaju da dijete pohađa psihoterapije, govor klase. Potpuni oporavak verbalnih funkcija je prilično rijedak. Obično 2/3 djece spasio više ili manje ozbiljne govornom manom.