Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom nastaje zbog progresivnog uništenje (zatvaranje ili suženje) lumen vene odvod u jetru. Chiari vjerovao da je glavni razlog - primarni upala jetre vena. Ali kasnije je identificiran, u nekim slučajevima, dok tromboza jetre vena i donju šuplju venu.

U literaturi se opisuje oko 200 slučajeva brisanjem endoflebita jetre vena (bolest , Budd-Chiari sindrom).

Sa razvojem tromboflebitisa arantsieva kanala, koji se ulijeva direktno u lijevo venu jetre, umbilikalne vene, a ovaj sindrom može razviti u ranom djetinjstvu. Unutrašnje ljuske od jetre vena ili donju šuplju Beču (u blizini ušća jetre) je u porastu, ponekad se pridružili krvnih ugrušaka. Sve to dovodi do toga da zatvaranje ili suženje lumena vene, koji, pak, uzrokuje razvoj stagnacije i kompresije ćelija jetre.

Budd-Chiari sindrom razvija iu drugim patologija: maligne neoplazme jetre, gušterače, bubrega, itd, vaskularnih bolesti generalizovati prirode. Ciroza također mogu doprinijeti sužavanje jetre vena. Chiari sindrom može izazvati na određenom lokalizacije Gunma ehinokokoze, aktinomikoza, apscesi i tako dalje.

Klinički, Budd-Chiari sindrom manifestira simptomima od glavnih bolesti, to je izazvalo dalje displeja su također ovisi o trajanju okluzije vena. Izdvaja se oštre i postepeno pojavu sindroma.

Akutna okluzija jetre vena uzrokuje iznenadnu pojavu povraćanja, bol u desnom gornjem kvadrantu ili epigastrijumu zbog oticanja jetre, kao i hiperekstenzija Glisson kapsula, razvija ascites, postoji mala žutilo.

Portal hipertenzija razvija u isto vrijeme, zbog naglog porasta pritiska u jetre sinusoida i vene.

Ascites sa ovom bolešću nije može liječiti diureticima, fluid gradi se vrlo brzo ponovo nakon paracenteze, ponekad proslavila ulazak u njenu krv, mogu razviti hidrotoraks. Ako se pridružuje tromboza koja se razvija u donju šuplju venu, onda je otok u donjim ekstremitetima, "Medusa glavu", i uz lagani pritisak se primjenjuje na njega, krv ide gore.

Sa razvojem jetre vena okluzija ukupno pridružuje mezenterijalnim tromboze, tu su bolovi i proljev, neurološke komplikacije nastaju zbog oštećenja jetre ćelije koje dovode do smrti u roku od nekoliko dana.

Ponekad je sindrom Budd - Chiari, uz parcijalne zatvaranje lumena vene mogu nastati kao hronična bolest već dugo vremena. Uz takve prirode protoka vremena javlja kolateralne cirkulacije: šire površne vene kože, pojavljuje portal hipertenzija, a zatim se pridružuje i jednjaka proširenih vena.

Za dijagnozu je bitno prisustvo smanjen pritisak u venama okluzalnom jetre i istovremeno povećanje pritiska portala, koji je otkriven pomoću hepato- i splenomanometrii metoda. Koristi retrogradni rentgenogepatografiya u kojima se uvode agenti kontrast u jetre venu. Ultrazvučnu dijagnostiku se temelji na direktnom znakova - slikanje ugrušak krvi u venama.

Bez boje doplerrovskogo studije ukazuju Budd-Chiari sindrom u:

• Prisustvo difuznih promjena u jetri, karakterističan za teške masne jetre ili fibroze tkiva jetre,

• Slika nema jetre vene, na primjer, zbog prisutnosti u lumen echo-pozitivne mase u lumen,

• suženje donju šuplju venu,

• znakovi portalne hipertenzije, ako se bolest je produžen.