Darier bolesti: uzroci, simptomi, liječenje

Većina ljudi je identična replika svojih roditelja. Stiče se plave oči pape, a drugi - chic majke kosu. Naravno, ponekad obrnuto. Međutim, svi smo odrasti zanimljive rezultate tkanje gene naših bliskih rođaka. Vrlo često, sa velikim očima, kovrčavu kosu i duge noge, roditelji daju svoju djecu niz različitih bolesti. Oni to ne namjerno, čak i bez vašeg pristanka. Patologija ne može doći kroz život, ali češće je situacija drugačija. Osoba postaje talac porodice bolesti i bolesti. Jedan od tih "poklona" je Darier bolesti. Šta je to? Šta uzrokuje ovo patologija?

opće informacije

Pod Darier bolesti odnosi se na nasljedne dermatoza manifestuje osip u obliku nodula smeđe ili smeđe. Oni su u obliku kupe i prekrivena debelim kore. Čvorova lokaliziran na naborima tijela spajaju i formiraju vlažna rana. Ovisno o lokaciji lezije i njihov izgled, Darier bolest je podijeljena u četiri oblika:

• Lokaliziran. Odlikuje linearnim aranžman od centara koji pokrivaju samo ograničenim područjima tijela.
• Klasičan. Osip uglavnom lokaliziran na koži glave, grudi i uši.
• Izolovani. Uz standardne čvoriće pojaviti poliedarskih papule nalik bradavice. Tipično, oni su na poleđini ruke i noge.
• Vezikularnom-bulozne. Ovaj oblik bolesti je vrlo rijetko. Odlikuje se više lezija sa prozirnim tajna. Oni se pojavljuju na strani vrata, u području velikih nabora kože.

Primarni lezija papule se dijagnosticira kod pacijenata u dobi između osam do petnaest godina. Odrasla osoba bolest štrajkovi rijetko.

Uzroci bolesti

Glavni uzrok ove bolesti je prisustvo abnormalnih gena, a jedan od glavnih faktora rizika - nasljedne osobine. Kao rezultat toga, vitamin A nije u potpunosti apsorbira u tijelo, aktivnost određenih enzima i sadržaj cinka u epidermis se smanjuje. Posljedica ovih patoloških procesa predstavlja kršenje mehanizam keratinizacije kože.

Ako mama ili tata su nosioci abnormalnog gena u 50% slučajeva, svjetlo se pojavi dijete s dijagnozom "Darier bolesti." Međutim, ako pacijenti roditelji rođeni potpuno zdravu bebu, to patologija ne smeta njegova budućnost djece. Bolest se ne prenosi u vazduhu kapljica ili seksualno.

klinička slika

Patološkog procesa počinje sa pojavom ravnih folikularne čvorova, koji su inače poznati kao papule. Njihova veličina može varirati od 1. do 3. mm. Papule prekrivena čvrstim koru braon boje. Ispod njega postoje udubljenja u obliku lijevka. Čvorići se nalaze na usta folikula dlake, što ponekad dovodi do razvoja drugog bolesti - folikulitis. Stoga, prije početka liječenja potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu.

Erupcije su raspoređeni simetrično grabi subklavijalne regionu i fleksora površinama zglobova. Na vlasište papule podsjeća warty ljuskave ploče sa kore. Nakon njihovo uklanjanje u mjestima lezija pojavljuju žarišta alopecije. Kako bolest napreduje postoje nove osip i stari spajanja u jednu tačku.

medicinski pregled

Dijagnoza bolesti se temelji na kliničke slike i kompletnu medicinsku povijest pacijenta. Tokom ispitivanja, doktor ispituje simptome bolesti, prethodne slučajevi osipa među bliskih rođaka. Za potvrdu bolesti je dodijeljen histološka analiza biopsije kože. Diferencijalnoj dijagnozi se vrši sa porodičnim pemfigus, papillomatosis i seboroični dermatitis.

principi terapije

Tretman sa ovom bolesti obično izvodi ambulantno. Tokom pogoršanja patološkog procesa pojavljuje ili opsežne lezije pacijenta zahtijeva hospitalizaciju u dermatološkim bolnici.

Pacijent je simptomatska terapija. Svi pacijenti bez izuzetka dodijeljena vitamina A u obliku oralne ili intramuskularne injekcije. Doziranje se obračunava pojedinačno, uzimajući u obzir dob pacijenta. Tokom liječenja je obično 3 mjeseca, a zatim napraviti pauzu i ponovite tretman.

Pozitivan rezultat s Darier bolesti dati mjehur kupke u kombinaciji s aplikacijama keratolitički mast. U prisustvu velikog lezija, hirurške intervencije ili elektrokoagulacija. Kada se Darier bolest praćena dodavanjem bakterijska infekcija, antibiotik je propisano.

Predviđanje i prevenciju

Bolest se prenosi isključivo nasljedstvo. Zato je kao primarni stručnjaci za prevenciju preporučuju konsultacije sa genetičar da planira u bliskoj vrijeme začeća djeteta parova. Ovo se posebno odnosi na roditelja, koji je u porodici je već dijagnosticirana Darier bolesti.

Tretman je gore opisano, obično pokazuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti mogu postići remisija stalak za nekoliko godina. Ipak, ne treba očekivati potpuni oporavak.