Ornitin ciklus: reakcija shema, opis, metaboličkih poremećaja

Ljudsko tijelo održava normalnu aktivnost, ona je razvila mehanizme za uklanjanje otrovnih tvari. Među njima, amonijak - krajnji produkt metabolizma dušičnih spojeva, posebno proteina. NH ₃ je toksičan za organizam, a kao i svaki otrov šalje preko izlučivanje sistema. Ali, prije nego što amonijak prolazi kroz niz uzastopnih reakcija, koji se zove ornitin ciklusa.

Vrste metabolizma dušika

Nije sve životinje odlikuje oslobađanje amonijaka u okoliš. Alternativni konačna metabolizam dušika supstance su mokraćne kiseline i uree. U skladu s tim, tri vrste nazivaju se metabolizam dušika, u zavisnosti od emitovane supstance.

Ammoniotelichesky tipa. Konačni supstanca ovdje je amonijak. To je bezbojna plin koji je topiv u vodi. Ammonioteliya karakteristika svih riba koje nastanjuju so bare.

Ureotelic tipa. Životinje, koje se odlikuju ureoteliya, objaviti u okolinu uree. Primjeri uključuju slatkovodnih riba, vodozemaca i sisara, uključujući i čovjeka.

Urikotelichesky tipa. Ovdje su predstavnici životinjskog svijeta, u kojoj je konačni metaboliti su kristali mokraćne kiseline. Ova supstanca kao produkata metabolizma dušika javlja u ptica i reptila.

U svakom od ovih slučajeva, konačni problem razmjene proizvoda - to je nepotrebno uklanjanje dušika iz organizma. Ako se to ne dogodi, postoji ćelija vrednovanje i inhibicija važnih reakcija.

Ono što je urea?

Urea - je amid ugljene kiseline. Ona se formira iz amonijaka, ugljičnog dioksida, dušika i amino grupe određenih supstanci u toku reakcije ornitin ciklusa. Urea - izbor proizvoda ureotelic životinje, uključujući i ljude.

Urea je jedan od načina da se višak azota izlučivanje iz organizma. Formiranje ove supstance će koračati funkciju prekursor urea - amonijak je otrovan za ljudske ćelije.

Tokom obrade od 100 g proteina u urinu različite prirode stoji 20-25 g uree. Supstanca je sintetiziran u jetri, a zatim putem krvi ulazi u nefrona bubrega i izlučuje u urinu.

Jetra - glavno telo uree

U ljudskom tijelu ne postoji takva ćelija, koji će prisustvovati apsolutno sve enzime ornitin ciklusa. Osim hepatocita, naravno. Jetre ćelija ne samo da se sinteza i uništavanje hemoglobina, ali u obavljanju svih reakcija sinteze uree.

Pod odgovarajućim opis ornitin ciklusa na činjenicu da je to jedini način da se ukloni azot iz organizma. Ako se, u praksi, da inhibira sintezu ili radnja ključni enzimi uree sintezu zaustavlja i umire tijelo od viška amonijaka u krvi.

Ornitin ciklusa. biohemije reakcije

uzima sinteza uree ciklus odvija u nekoliko faza. Ukupno dijagram ornitin ciklus predstavljeni u nastavku (slike), a samim tim i analizirati svaku reakciju pojedinačno. Prve dvije faze se održati neposredno u mitohondrije ćelija jetre.

NH ₃ reagira s ugljen-dioksida u trošenju dva ATP molekula. Kao rezultat reakcije troše energiju karbamoilfosfat formirana, koji sadrži energija veze. Katalizira ovaj proces enzim karbamoilfosfat sintetaze.

Karbamoilfosfat reagira s ornitin pod djelovanjem enzima ornitin karbamoil transferaze. Kao rezultat toga, energija veze je uništena, ali na račun svoje energije proizvedene citrulin.

Treći i naknadne faze odvijaju ne u mitohondrije i u citoplazmi hepatocita.

Je reakcija između citrulin i aspartat. C 1 trošenje ATP molekula i enzima arginina sukcinat sintaze formirana arginin sukcinat.

Arginin sukcinat zajedno sa enzim arginin sukcinat liaza cepane arginina i fumarate.

Arginin u prisustvu vode i pod djelovanjem arginaza cepane na ornitin (reakcija 1) i uree (finalni proizvod). Ciklus je zatvoren.

Energetska sinteza ciklusa ureje

Ornitin ciklus - energetski intenzivan proces u kojem troši molekule energija veze adenozin trifosfata (ATP). Kroz reakcije, 5 3 formiraju zajedno ADP molekula. Osim toga, energija se troši na transport materija iz mitohondrija u citoplazmi i obrnuto. Gdje radi ATP?

Fumarat, koja je formirana u četvrtom reakcija može se koristiti kao supstrat u ciklusu tricarboxylic kiseline. Tokom sinteze malata fumarat izdvojila NADPH, što dovodi do 3 ATP molekula.

Reakcija deaminaciji glutamata također igra ulogu u opskrbi ćelija jetre energijom. Ovdje je izdvojila 3 ATP molekula koje se nalaze na uree sintezu.

Regulaciju aktivnosti ornitin ciklusa

Normalno, u fazi urea sintezu reakcija djeluje na 60% od mogućih vrijednosti. Uz povećan sadržaj proteina u hrani ubrzava reakcije, što dovodi do većeg ukupne efikasnosti. Metabolički poremećaji ornitin ciklusa primijećeni na visokom fizičkog napora i produžena posta, kada tijelo počinje razbijanje vlastite proteine.

Regulacija ornitin ciklusa se može javiti na biohemijske nivou. Evo, meta je primarni enzim karbamoilfosfat sintetaze. Njegova alosterni aktivator je N-acetil-glutamat. Na svom visok sadržaj u organizmu uree sinteze reakcije su normalne. Uz nedostatak supstance ili njenih prethodnika, glutamat i acetil-CoA, ornitin ciklus gubi svoju funkcionalnu opterećenja.

Komunikacija sinteza ciklusa ureje, Krebs ciklus

Reakcije i procesi odvijaju u mitohondrijske matrice. To daje mogućnost da učestvuju u nekim organske tvari u dva biohemijskih procesa.

CO ₂ i adenozin, koje su formirane u ciklusu limunske kiseline, su prekursori karbamoilfosfata. ATP je također važan izvor energije.

Ornitin ciklus, reakcije koje se javljaju u hepatocitima jetre, - izvor fumarat, jedan od glavnih podloge u Krebs ciklusa. Osim toga, ovu supstancu kao rezultat višestrukih postupno reakcija dovodi do aspartat, što se koristi u biosinteze ornitin ciklusa. Reakcije koje uključuju fumarat NADPH je izvor, koji se može koristiti za fosforilišu ADP u ATP-a.

Biološke značenje ornitin ciklusa

Najveći dio dušika ulazi u tijelo u roku od proteina. U metabolizam aminokiselina su uništeni, amonijak se formira kao krajnji produkt metabolizma. Ornitin ciklus - mnoštvo uzastopnih reakcija, glavni zadatak koji je za detoksikaciju NH ₃ sa prevodom u ureu. Urea, pak, teče u nefrona bubrega i izlučuje u urinu.

Pored toga,-ornitin ciklus je izvor arginina - jedna od esencijalnih aminokiselina.

Abnormalnosti u uree sintezu može dovesti do takve bolesti kao hyperammonemia. Ova patologija karakterizira povećana koncentracija amonij jona NH _{4 ⁺} u krvi. Ovi ioni negativno utjecati na život organizma, gašenje ili usporava neke važne procese. Ignorisanje ova bolest može dovesti do smrti.